MENINAS COM SÍNDROME DE RETT: INTERVENÇÃO TERPÊUTICA E ESCOLAR

Ate o momento, somente diagnosticada no sexo feminino, a síndrome de Rett (SR) é um distúrbio severo complicado e ainda muito desconhecido por muitos, mas que merece um estudo aprofundado por uma necessidade urgente em compreendê-la devido ao surgimento de crianças com tal síndrome. Ao nascerem as garotas não apresentam nenhuma anormalidade aparente, normal dos 6 a 25 meses de idade porém ao se desenvolverem manifestam uma drástica regressão, acarretando diversas e profundas deficiências e em consequência déficit de aprendizagem.

Reconhecida em 1966 pelo pediatra austríaco, Dr. Andreas Rett, o qual percebeu uma forma peculiar de se expressar neurologicamente falando e uma desaceleração encefálico, assim como uma apraxia3 , desenvolvendo movimentos estereotipados com as mãos. Promoveu e participou de inúmeros encontros científicos com a finalidade de levar ao conhecimento e fomentar o interesse de estudiosos sobre o resultado de suas pesquisas a respeito das meninas com Síndrome de Rett.

Todavia a SR esteve, de certa maneira, desconhecida ate 1983, quando o mundo médico da pesquisa começou a se preocupar através do Dr. Van Acker. Com a finalidade de compreender o trajeto da pesquisa faremos aqui um breve relato sobre o Dr. Richard Van Acker e sua importância nas pesquisas sobre a continuidade das pesquisas sobre a síndrome de Rett.

Dr. Richard Michael Van Acker nasceu em 8 de dezembro de 1951 em Moline,IL. Começou como educador das matérias de ciências e matemática no ensino médio e logo após em um centro de atendimento residencial (Covenant Children's Home e Family Services em Princeton, IL) direcionado a jovens e crianças com transtornos emocionais no cargo de assistente de cuidados infantis, onde se concentrou em trabalhar com sujeitos com distúrbios comportamentais e emocionais, por demonstrar sua competência no trato com adolescente problema.

Atuando também na Princeton High School com estudantes em sistemas de educação especial e população em geral (Van Acker, 2010). Sendo promovido mais tarde ao posto de Diretor de Serviços e Desenvolvimento de Programas. Tornando-se ainda diretor clínico da Casa das Crianças do Anjo da Guarda em Peoria, Illinois. Lecionou em graduação e pós-graduação na Clinical Child Care Program da College de São Francisco. Membro fundador e vice-presidente do Illinois Child Care Worker Association, um grupo que trabalha para aprimorar a qualidade dos serviços prestados às crianças e adolescentes em instalações residenciais. (R.M. Van Acker, comunicação pessoal, 15 de outubro de 2010).

Entendendo que sua vocação seria os sujeitos tidos como problemáticos para a maioria dos professores, deu continuidade a uma árdua pesquisação na analise de desenvolvimento do comportamento antissocial nas crianças, buscando detectar estratégias eficientes para uma efetiva intervenção e prevenção, tornando-se mestre em Serviço Social (RSU) da Universidade de Iowa no ano de 1982, este feito abriu as portas da Western Illinois University em 1972,recebeu por lá um título de Bacharel em Psicologia, Sociologia e Antropologia. Por seu interesse em relação as questões biológicas decorrentes em crianças abusadas e negligenciadas, o Dr. Van Acker perseguiu um Master of Artes (MA) em antropologia médica pela Northern Illinois University em 1975 (Van Acker,2010).

Em 1987, após concluir seu doutorado, o Dr. Van Acker ingressou na Universidade de Illinois em Chicago. Ele rapidamente passou de professor assistente para professor titular em1999, bem como o presidente de educação especial. Dirigiu e comandou uma extensiva pesquisação sobre a investigação da relação entre estilo de ensino, atitudes e comportamentos do professor e o reforço desavisado, descuidado de seus comportamentos inadequados, incoerentes com a situação(Van Acker, 2010).

O Dr. Van Acker continua atualmente a educar os alunos e realizar pesquisas na Universidade de Illinois em Chicago. E a partir do seu doutorado em educação especial na Northern Illinois University em 1987 (of Education (Ed.D)) ,passou a dedicar-se à formação de educadores da UIC, atualmente reconhecido no âmbito da educação especial, como professor Emérito de Educação especial da Universidade de Illinois De Chicago (UIC).

Eleito presidente do Conselho Internacional de Crianças com transtornos Comportamentais (International Council for Children with Behavioral Disorders) uma divisão do Conselho de Crianças Especiais (Council for Exceptional Children).Tornando-se membro do comitê de desenvolvimento profissional do Simpósio Centro-Oeste de liderança em Transtornos Comportamentais (the advisory committee and the professional development committee of the Midwest Symposium for Leadership in Behavioral Disorders ). Sua pesquisa foi publicada por mais de uma centena de artigos, capítulos de livros, monografias e livros. Seu livro mais recente é Interv- Intervenções comportamentais cognitivas para distúrbios emocionais: práticas escolares (Guilford Press). („Cognitive Behavioral Interventions for Emotional Disorder: School-Based Practice (Guilford Press)). 

Foi durante sua pesquisa de doutorado, onde ele se tornou um dos primeiros educadores a interessar-se por explorar a síndrome de Rett (R.M. Van Acker, comunicação pessoal, 15 de outubro de 2010). Comenta o fato de sua filha ter acabado de nascer e tal desordem o fascinou e assustou. Explica como foi seu direcionamento para a Síndrome de Rett, falando sobre seu doutorado ter sido financiado por um subsídio de liderança de uma organização por sigla OSEP com trabalho relacionado ao comportamento estereotipado em crianças.

No inicio sua pesquisa focou comportamentos auto estimuladores e auto prejudiciais , métodos os quais servem para ensinar crianças com graves deficiências. A pesquisa inicial do Dr. Van Acker concentrou-se em comportamentos auto estimuladores e auto prejudiciais, métodos para ensinar crianças com deficiências graves e Síndrome de Rett. Fala que quando encontrou uma aluna cujo comportamento não se relacionava em nada com outras as quais estavam sendo observadas , (para isso foi utilizada a exploração, a pesquisação, em ambientes observacionais naturalistas e tecnologias baseadas em computador para coleta de dados observacionais naturalistas (Van Acker, 2010), descobriu que ela tinha síndrome de Rett , percebendo ser um distúrbio que afeta basicamente as meninas. Comenta ainda que elas parecem normais no nascimento e depois passam uma rápida degeneração e, finalmente funcionando dentro da faixa de retardo mental de grave a profundo, com uma estereotipia característica na mão.

Em cada 10.000 meninas uma é afetada pela Síndrome (Kerr, 1994), afirma a Drª. Alison Kerr, que apartir de 1994 começa a pesquisar meninas com SR no Reino Unido. Na atualidade acredita-se no fato de que a Síndrome é de genética podendo ser causada por uma falha de desenvolvimento no um gene MECP2 (do inglês, methyl-CpG-bindingprotein) situado no cromossomo X, ( MONTEIRO, et al. 2011). Normalmente percebe-se o desenvolvimento dos estágios típicos da síndrome por volta do primeiro ano de vida e ai acontece geralmente uma parada repentina do desenvolvimento da criança. A mesma é seguida por um período de regressão no qual ela perde inúmeras das habilidades adquiridas anteriormente. Existem sugestões de pesquisas de que mesmo a criança realize progressos preambulares relativos aos padrões de normalidade, todavia ela já se encontra afetada mesmo antes que o período de regressão se instale. (Nomura et al., 1897; Moeschler, 1988; Kerr, 1994).

Este processo de regressão pode levar estender-se por dias e ou ate muitos meses. Ao final deste período evidenciam-se severas e permanentes dificuldades de aprendizagem na vida da menina. Severas a tal ponto, que a criança se tornará dependente de outrem, no tocante aos seus cuidados. Assim como movimentos estereotipados nas mãos como; pancadinhas, torcidinhas e batidinhas de palma. Ainda podem acontecer algumas deficiências físicas patentes no decorrer do seu crescimento. Outra característica a qual poderá ser desenvolvida é em relação a marcha, umas conseguirão andar mesmo que de forma plantar alargada, algumas não conseguirão. Outras ainda poderão desenvolver um desvio na coluna serviçal como escoliose. Ainda poderão surgir algumas portando epilepsia. Todavia na sua grande maioria elas alcançam a idade adulta com “boa saúde” (Kerr, 1994)

De maneira geral, suas expressões são de alerta como se documentassem todos os acontecimentos surgidos a sua volta. Mesmo que as respostas dadas aos fatos sejam num compasso lento, moroso ou ate mesmo ineficazes. O processo de desenvolvimento das portadoras desta Síndrome é bastante, todavia o que varia bastante o grau pelo qual são afetadas. Na pesquisação médica o ponto alto de indicação e de suma importância são as terapias como planejamento para contrapor suas necessidades, obtendo-se comprovadamente excelentes resultados de acordo com especialistas de suas respectivas áreas.

Todavia ainda são insuficientes as pesquisas realizadas sobre os rumos que devemos promover para uma aprendizagem adequada às suas necessidades e habilidades, daí o nosso interesse pelo tema, intencionando dar continuidade ao assunto para melhor compreensão e desempenho do trabalho para com essas crianças. Apesar de haver sido estabelecido direitos para os alunos com Síndromes e dificuldades de aprendizagem frequentarem as escolas, ainda e muito deficitária as informações sobre como o professor deve agir em sala de aula com essas pessoas com a finalidade de otimizar o seu desenvolvimento escolar e social.

Não é diferente com as garotas portadoras da SR. Para que estas tenham suas necessidades educacionais realizadas dentro do âmbito escolar, necessário se faz atender paralelamente suas necessidades pessoais, ou seja o educador deverá está atento caso a caso , por serem estas individuais, variadas e em diferentes níveis de complexidade .Portanto para um melhor desempenho e resultado no trabalho com essas meninas, necessário se faz que o educador receba a orientação de profissionais específicos como psicólogos, fonoaudiólogos, terapeutas de modo geral, a ajuda dos pais através do seu conhecimento em relação a criança, para a elaboração de uma abordagem pedagógica com visão holística, a qual busca compreender os fenômenos na sua totalidade e globalidade.

Vários são os agentes reais ou elementos que afetam o desenvolvimento global, entre eles devemos citar:

• Físicos, como a dificuldade com a marcha, algumas nem conseguem e mesmo aquelas que realizam o fazem de forma rígida cambaleante, em movimentos onde seu corpo inclina-se para trás e para frente, de forma desequilibrada, dificuldade para sentar e levantar de modo transicional. Disfunção verbal. Além do fato de apresentarem-se na sua grande maioria, altamente irritadiças ao praticarem ações comuns como; vestir uma roupa, pentear cabelo, caminhar por superfícies não regulares, assim como fazer exercícios. Como foi citado anteriormente há uma grande incidência de escoliose nessas crianças dai a necessidade de um trabalho com profissionais da hidroterapia e a fisioterapia para assegurar uma melhor qualidade física da criança; 
• Sensoriais como uma dor que normalmente seria sentida com bastante intensidade e que nem ao menos aparenta sentir, ou mesmo receber um ruído tido como baixo e que para as mesmas são percebidos como sendo altíssimo. Diz Lindberg (1991)4 que as mesmas são acometidas de um caos sensorial e perceptual, ou seja, ela pode perceber ou reagir ou não ser aparentemente afetada a um fato ou trauma diferentemente do que nós normalmente reagiríamos. As pesquisas afirmam que a tendência e que para as mesmas as dores internas sejam mais intensas do que as periféricas;

Normalmente não aparentam deficiências visuais, contudo demonstram que em ambientes inóspitos para elas utilizem a visão periférica ou olhares fugidios, aqueles quase imperceptíveis. Enquanto que a audição já se mostra bastante desordenadas e ou prejudicadas. Por fim observou-se que a maioria delas poderá apresentar apneia.

Nos Estados Unidos assim como no Reino Unido as alunas com Síndrome de Rett são inseridas nas escolas públicas especiais, criadas para crianças com profundas dificuldades de aprendizagem. Todavia estas escolas têm suas variações estruturais de acordo com o público alvo. No Brasil ate o momento desta pesquisa não se teve conhecimento da estruturação em escolas para receber alunas com SR, observou-se a inserção de alunas em salas de aulas com seus demais pares com especialidades diversas, deixando uma lacuna para obtenção de resultados mais favoráveis as mesmas uma vez que necessitam de mais cuidados e atenção para obtenção de ganhos no ensino aprendizagem destas. Para nós ficou claro a falta de informação e conhecimento dos professores a respeito da Síndrome, tornando deficitário o processo de intervenção escolar.

O entendimento pra que a criança evolua na escola e no contexto social e de que o mínimo esforço produzido pela mesma deverá ser incentivado e elogiado e verificado com bastante cuidado até mesmo uma forma de olhar para que se entendam suas respostas e consiga auxiliar seu desenvolvimento, pelo fato que a concentração da criança com SR e muito menor que de uma criança sem a síndrome afirma Santos (2013). Afirma a autor que estas crianças devem ser trabalhadas diariamente através de imagens, cores e formas, tomando-se ainda cuidados com a inserção de sons, uma vez que a maioria delas tem uma enorme sensibilidade auditiva. Daí a necessidade dos profissionais os quais interagem com essas crianças deverão ser muito pacientes atentos e persistentes procurando auxilio do Núcleo de atendimento educacional especializado da escola (sala de recurso) e de equipe multidisciplinar, na busca do aprimoramento de seus conhecimentos, por se tratar de uma síndrome pouco conhecida no contexto escolar e de educadores, afirma Glat (2011).

Dentre as maneiras de auxiliar e tentar aproximar a resposta atrasada da criança poderia sugerir que:

As atividades deverão ser bem simples, abuse do uso de tecnologias de informação, como computadores, por fornecerem respostas rápidas, evitando a ansiedade ao busca-las, que os objetos a serem utilizados devem surtir motivação a desenvolver o movimento das mãos e dos olhos.

Convide sempre para auxiliar pessoas do seu conhecimento e que tenham empatia com a garota, proporcionando assim maior confiança na tarefa que ela esta realizando. Oriente os colaboradores e toda a equipe participativa a não pressionar nem tão pouco falar mais de uma pessoa por vez para que não diminua seu poder concentração o qual já é muito comprometido. Escolha para as atividades de concentração um espaço sem muitas dispersões, sem muitos atrativos visuais ou sonoros os quais a faça distrair-se e desconcentrar-se. A elaboração da agenda escolar deve conter sessão curta e com poucas interrupções.

O profissional deve Considerar-se feliz se houver diminuição nos atrasos ás respostas, porém não alimente grandes expectativas, para que não se sinta desestimulada a continua auxiliando. A criança deve ser elogiada sempre pelos profissionais, para melhorar seu estado de humor e consequentemente, sentir-se estimulada a continuar tentando efetivar suas tarefas. Usar uma linguagem cuidadosa sensível e de forma bem simples É muito importante perceber ate onde a criança pode ir sem que esteja sendo prejudicada por seu limite de satisfação ou cansaço. Utilize brinquedos que causem efeitos em sua coordenação visual. Existem estudos no Brasil desenvolvidos entre 2002 e 2003 os quais utilizam a tecnologia de rastreamento do olhar (Eye Gaze Technologies) servido para avaliar assim como para intervir em habilidades cognitivas das meninas com SR.

A escola visitada com menina com Síndrome de Rett na realização desta pesquisação e de cunho particular e atendem crianças com as mais variadas síndromes colocando-as no mesmo contexto de sala de aula, e ai não podemos observar um resultado satisfatório e pessoal para o atendimento das crianças com SR. Observou-se a necessidade de assistente de classe para um melhor desempenho e consequentemente o surgimento de integração. Como falado anteriormente a parceria com os pais é de vital importância uma vez que conhecem seus filhos e tem uma relevante experiência com seu trato.

Uma vez, de acordo como foi falado anteriormente sobre as particularidades da criança com Síndrome de Rett, entendemos a necessidade de um atendimento individualizado para a mesma, com profissionais habilitados, despojados e debruçados sobre a causa dessas crianças tão necessitadas de afeto, atenção e respeito. Não se devem isolar essas crianças, devendo oferecer-lhes sempre que possível, momentos de interação com as outras crianças, para que sejam de alguma maneira estimuladas a se desenvolverem.

Assim como a equipe escolar deverá entender que qualquer mudança com essas crianças não devem ser feitas abruptamente, por serem de difícil adaptação ao novo ao inesperado, por exemplo, uma mudança repentina de sala, poderá provocar uma ansiedade muito grande e prejudicar o seu rendimento, logo qualquer situação nova deverá ser bem planejada e com muito cuidado ate mesmo a forma como se devem apresentar seus novos coleguinhas de se dar de modo sutil e cuidadoso, pela simples razão de que muitas delas tem reações imprevisíveis, inesperadas. Muito ainda há de ser pesquisado e realizado para que essas crianças possam ser auxiliadas e integradas de uma forma justa e humana na sociedade.